Porphyrie

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Aus dem griechischen Purpur, engl. porphyria. Angeborene oder erworbene Störung der Biosynthese, der Eisen-Protoporphyrin-Komplexe mit Farbstoffcharakter (Porphyrine). Überproduktion, Häufung bzw. Ansammlung oder vermehrte Ausscheidung von (Porphyrinen) oder deren Vorstufen.

Formen der Porphyrie

• erythropoetische Porphyrie: schwere Lichtdermatose, Rotverfärbung der Zähne, hämolytische Anämie, Splenomegalie, Hypertrichose

• erythropoetische Protophyrie: leichte Lichtdermatose, seltene hämolytische Anämie

• hepatische Porphyrie: akute intermittierende Porphyrie akute Abdomialkoliken, neurologische und psychiatrische Symptome, Hypertonie

• hereditäre Koproporphyrie: Lichtdermatose, neurologische und psychiatrische Symptome

• Porphyria variegata (gemischte Porphyrie): leichte Lichtdermatose, evtl. Abdominalkoliken, neurologische und psychiatrische Symptome

• Porphyria cutanea tarda (chronische hepatische Porphyrie): Lichtdermatose.